特発性血小板減少性紫斑病(免疫性血小板減少性紫斑病)
免疫の異常により血小板が減少する
紫斑病の代表的なものです。血小板の産生に異常はなく、自己免疫機序[じこめんえききじよ](自分のからだ成分に対して抗体をつくるようになる)により起こる病気のひとつです。すなわち自分の血小板に対する抗体ができ、抗体と結合した血小板が脾臓[ひぞう]などの組織で破壊されるために、血小板が減少する病気と考えられています。ほかの病気に伴って血小板減少をきたす病気は特発性血小板減少性紫斑病[とくはつせいけつしようばんげんしようせいしはんびよう](ITP)とはいいません。
急性型は子どもに多い
急激に発症する急性型と、発症がゆるやかな慢性型に分けられます。
急性型は主として子どもに多くみられます。はしかなどのウイルス感染症の後で発病することがよくあります。急激に血小板数が減少すると、出血症状が強く、時には脳出血などで死亡する危険性もあります。しかし、自然によくなることもあり、治療に対する反応もよく、70〜80%は半年以内に治癒します。6カ月以上たっても治癒せず、慢性型に移行することもあります。
慢性型は成人女性に多い
慢性型は成人女性に多く、発症はおだやかで慢性の皮下出血を呈していたり、検査で偶然発見される例が多くみられます。診断時の血小板の数*は5万以下の症例が大部分で、1万以下のこともしばしばです。急性型に比べて、かなり治りにくい病態です。
血小板の数と出現する症状
5万個以下:紫斑がみられる
2万〜3万個以下:歯肉出血、鼻出血
1万〜2万個以下:消化管出血、頭蓋内出血
・正常値は15万〜30万個
・なお、慢性型の治療では5万〜10万個を維持させるのが目安となります。
非常にまれですが、機械で測定した場合、実際には血小板の数は正常なのに、検査用試薬の影響で数が少なく出て、病気と間違えられることがあります。出血症状もないのに血小板減少と言われたときは、念のため、医師に確認してください。
まず、副腎皮質ホルモン薬を使う
診断された患者さん全てが治療を必要とするわけではありません。血小板数が2万〜3万/μL以上あり、出血傾向がなければ、治療はせず経過を観察するだけのこともあります。
出血傾向を伴う血小板の減少に対しては、まず副腎皮質ホルモン薬を投与します。最初は大量投与を行い、血小板の増加がみられたら徐々に減量します。この方法で効果のないとき(血小板数5万〜10万個以上を保つのに1日10mg以上必要なとき)は、脾臓[ひぞう]の摘出手術、免疫抑制薬などの使用を考えます。
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