特発性心筋症

原因不明の心筋の病気を特発性心筋症または単に心筋症と呼びます。その２大病型として、肥大型心筋症と拡張型心筋症があります。

肥大型心筋症（HCM）


心筋の異常な肥厚により心室中隔や左心室の心筋が著しい肥大をきたすもので、左室拡張機能障害があります。これには、心室中隔の肥大が強く、左心室から大動脈への出口（全身へ回る血液の流出路）を閉塞［へいそく］する左室流出路狭窄型［さしつりゆうしゆつろきようさくがた］（閉鎖型）や、左心室壁（心筋）は肥大するが血液の流出路を閉塞するまでには至らない心尖部肥厚型［しんせんぶひこうがた］などの非閉塞型があり、さらに高血圧合併型があります。

自覚症状は労作時の胸痛など
閉塞型［へいそくがた］のものでは、労作時の胸痛、呼吸困難、めまい、失神など自覚症状は多彩で、時に突然死を起こします。

非閉塞性のものでは、心筋肥大の部位や程度によっては、労作時の胸痛や息切れなどを訴えることもありますが、多くはまったく無症状のままで経過し、たまたま心電図検査で異常が指摘されて発見される場合が少なくありません。予後は比較的良好ですが、突然死することがあります。

家族歴があれば厳重に生活管理
肥大型心筋症は、一般に予後は良好ですが、高血圧合併型の予後は必ずしもよくありません。また、本症では家系に同じ心筋症や突然死が多くみられており、遺伝性（形式は常染色体性優性遺伝）が認められます。したがって、近親者の検査も必要です。

治療には、β［ベータ］遮断薬やカルシウム拮抗薬［きつこうやく］が使われますが、日常生活では心臓に必要以上の負担をかけないよう注意します。特に家系に突然死した人がいる場合は厳重な生活管理が必要で、競技的運動や急激な運動は絶対に避けなければなりません。循環器専門の医師によく相談してください。

拡張型心筋症（DCM）


本症は進行性の心室（左心室）の拡張と収縮障害を特徴とする、原因不明の心筋疾患で、心筋組織の収縮機能が低下して、左心室の内腔［ないくう］が著しく拡大し、うっ血性心不全をきたすものです。全体の３分の１程度は心筋炎例が含まれるとされます。

自覚症状は、動悸［どうき］、疲労感、呼吸困難、むくみ、胸部圧迫感などがみられ、不整脈を伴うことが少なくありません。

治療は心不全と不整脈の対策
予後はよくなく、心不全を起こしたり、不整脈で突然死したりします。原因が不明なだけに、その治療は心不全と不整脈の対策ということになります。心不全が明らかなものでは、安静、運動制限、減塩などとともに、利尿薬、アンジオテンシン変換酵素（ACE）阻害薬、β［ベータ］受容体遮断薬が使われ、短期的には強心薬が使われます。心臓の負担を軽くする目的で硝酸薬などの血管拡張薬も使われます。最近では、このような薬剤の効きにくい重症心不全には、心臓再同期療法（CRT)という両心室ペーシングによる治療が行われ、成果を上げています。

また、不整脈対策として、アミオダロンなど各種の抗不整脈薬が使われますが、症例によっては植え込み型除細動器（ICD）も用いられます。

以上の治療法が無効な例には心臓移植が行われます。わが国の心臓移植の対象の大半は本症例です。

また、外科治療として、左心室縮小術があり、バチスタ（Batista）手術が知られています。この方法は、左心室の壁を部分的に切除して縫い合わせることで左心室径を物理的に縮小して、左心室機能を改善しようとするものです。しかし、心臓移植の代替治療にはなれないこともわかっています。


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