膠原病肺[こうげんびようはい]
薬の効果は比較的よい
膠原病では全身の結合組織に変性を起こしますが、肺の間質も結合組織が豊富なので障害を受けます。
特に、全身性硬化症、関節リウマチに多くみられ、多発性筋炎、皮膚筋炎でもみられることがあります。
また、この病気は、もとになる膠原病によって日常生活に支障をきたすことが多く、動作が控えめになるために、呼吸困難の訴えがないこともままあります。
膠原病は原因がわかっていませんので、予防の手段もはっきりしていません。ただ、幸いなことに薬剤の効果は一般的に、膠原病肺では特発性間質性肺炎[とくはつせいかんしつせいはいえん]より良好です。
ゆっくり進行する全身性硬化症
全身性硬化症は膠原病[こうげんびよう]の中で間質性肺炎[かんしつせいはいえん]を伴う頻度がもっとも高く、中年女性に好発します。
副腎皮質[ふくじんひしつ]ホルモン薬は一般に効きませんが、幸いなことに通常ゆっくり進行し、重症例は多くありません。
関節リウマチの間質性肺炎は約3対1の割合で男性に多く、40〜60代の中高年者に多く認められます。
多発性筋炎、皮膚筋炎の好発年齢は20〜40代とやや若く、男女差はあまりありません。皮膚筋炎の間質性肺炎の中には、まれに副腎皮質ホルモン薬が効かない急性進行例があります。
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